System Red Cross (SLE) – refracttertrombocytopenia:

Ş.  Hadıyeva

doi:10.28942/jri.v1i1y2024.100

Abstract

Unknown etiology is an autoimmune disease characterized by uncontrolled hyperproduction of autoantitels against the cell nucleus. Disease activity that is not controlled leads to complications and complications can lead to life-threatening. Hematological changes are the most common serious complications during SLE. 20-25% of SLE patients are also diagnosed with thrombocytopenia, which is mostly parallel to disease activity. During this disease, thrombocytopenia is the first and second. Second, thrombocytopenia depends on medication and intercurent infections, and the first is the uncontrolled synthesis of autoantites against platelets.

Cover Letter

Giriş: Naməlum etiologiyalı, hüceyrə nüvəsinə qarşı autoantitellərin kontrolsuz hiperproduksiyası ilə xarakterizə olunan autoimmun xəstəlikdir. Kontrol altına alınmayan xəstəlik aktivliyi ağırlaşmalara, ağırlaşmalar isə həyatı təhlükələrə gətirib çıxarır. Hematoloji dəyişikliklər SLE zamanı ən çox rast gələn ciddi ağırlaşmalardır. SLE xəstələrinin 20-25% də trombositopeniya aşkar edilir və əsasən xəstəlik aktivliyi ilə paraleldir.
Bu xəstəlik zamanı trombositopeniya birincili və ikincili olaraq təzahür edir. İkincili trombositopeniya istifadə olunan dərmanlara və interkurent infeksiyaya,birincili isə trombositlərə garşı autoantitelərinin kontrolsuz sintezinə bağlıdır.

Məqsəd: kortikosteroid və immunosupressiv terapiya ilə kontrol altına alına bilinməyən xəstənin müalicəsində Rituksimabın effektivliyini nümayiş etdirmək.

Klinik hal: 24yaşında qadın xəstə, diş əti qanaxması və bədənin müxtəlif hissələrində tez-tez göyərmələrin olması şikkayəti ilə hematologiya poliklinikasına müraciyyət edir. Aparılan müayinələr nəticəsində: hemoqramda: PLT–18.000 K/ul, EÇS -38 mm/s, CRP-12, ANA–1/ 1106 (anti-sentriol bənzəri boyama izlənildi). Bu analizlər üzərindən revmatologun konsultasiyası tələb edildi. Müayinə əsnasında xəstədə uzun müddət sürən fotosensibilizasiya, Reyno sindromu və artralgiya aşkar edilmişdir. Əlavə müayinələr nəticəsində anti-dsDNT-450 IU/ml, C3-57 mq/dl, C4 – 5.1mg/dl, ENA paneldə-anti-ENASm – pozitif (++), anti-ENA RNP/Sm – pozitif (+++), periferik yaymada PLT–9000 k/ul, EÇS – 64 mm/s görüldü. Xəstə SLE yə bağlı trombositopeniya olaraq dəyərləndirildi. Xəstəyə 0,5 mq/kq/gün metilprednizalon, 400 mq/gün hydrochloroquine, 150 mq/gün azotioprin təyin olundu. 1 ay sonra müayinədə PLT-80-90000/ul yüksəldi. Bunun nəticəsində steroidin dozası azaldıldı, lakin bir müddət sonra xəstənin sol gözünde ciddi qansızma, müayinədə trombositlər 5000k/ul düşdü. Xəstətəyə 3 gün 1000mq/gün puls terapiya təyin olundu, davamı olarağda 1mq/kq/gün steroid, 400 mq/gün hydrochloroquine, azotiopurin-4g/günlük CellCept ilə dəyişdirildi. Bu müalicə ile trombositlər – 50000-60000 yüksəldi, steroid dozu azaldığında ise 27.000 düşdü. Müalicənin 2-ci ayında yenidən qızdırmanın galxması, öskürək, vaginal ganaxma ile həkimə müraciyyət etdi. Yapılan pereferik yaymada trombosit 3000 oldu. Torax KTə (hər iki ağciyərin parenximasında – buzlu şüşə görüntüsü). Xəstənin steroid dozu yeniden 1mg/kg/gün yüksəldildi, 400 mq/gün hydrochloroquine, 4g/günlük CellCept davam etdirilərək, 5 gün intravenoz İmmunglobulin tədbiq edildi.

Trombositler – 90000 qədər yüksəldi. Qısa sürə sonra xəstə şiddətli epistaksis ve vaqinal qanama ile yenidən həkimə müraciyyət etdi. Xəstənin müalicəsinə Siklofosfamid əlavə olunması düşünüldü, lakin xəstə və yaxınları terapiyanı qəbul etmədi. Xəstədə hemogramda trombositləri 3000 oldu. Xəstə aparılan müalicəyə cavab vermədiyi üçün, Rituksimab 1000 mg/gün 15 gündən bir 2 dəfə təyin olundu. 1 ay sonra kontrolde PLT – 240000 saplandı. Xəstə bu gün Rituksimab terapiyasının 5-ci ayında ve PLT dəyəri 180000-dir.